Стандарт первичной медпомощи детям при мукополисахаридозе I типа
Стандарт будет обязателен при плановом амбулаторном проведении ферментной заместительной терапии.
Он содержит перечень врачей, необходимых исследований и препаратов. Средняя продолжительность лечения составит 365 дней.
Обозначим основные новшества.
Осмотр детей проведут шесть специалистов
Первичный прием у педиатра пройдут все пациенты, у невролога — 50%, у детского хирурга — 5%, у травматолога-ортопеда — 10%, у оториноларинголога — 5%, у детского кардиолога — 50%.
Повторные осмотры проведут те же специалисты в отношении такого же количества пациентов.
В среднем первичный прием каждого из специалистов предусмотрен по одному разу за период лечения, а повторный — 103 раза.
Для диагностики заболеваний потребуется провести лабораторные и инструментальные исследования
В стандарте названы лабораторные методы исследования:
- исследования в крови уровня мочевой кислоты, триглицеридов, общего кальция, неорганического фосфора, холестерина, глюкозы, общего и связанного билирубина;
- определение в крови активности креатинкиназы, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы;
- определение уровня гликозаминогликанов мочи;
- коагулограмма;
- общий анализ крови и мочи;
- исследование кислотно-основного состояния и газов крови.
Стандарт устанавливает частоту и кратность применения лабораторных методов. К примеру, большинство исследований крови назначат половине пациентов дважды за период лечения. Общие анализы крови и мочи потребуется проводить чаще — до десяти раз в год.
Инструментальные исследования включают эхокардиографию, регистрацию электрокардиограммы, электроэнцефалографию, электроэнцефалографию с видеомониторингом, рентгенографию легких. Каждый из методов медики могут использовать в отношении 50% пациентов. Исключение — регистрация электрокардиограммы, которая предусмотрена для 70% детей.
Появится список необходимых для лечения лекарств
Стандарт содержит перечень препаратов, среди которых:
- урсодезоксихолевая кислота;
- ларонидаза;
- дексаметазон;
- парацетамол;
- клоназепам (нельзя назначать детям до трех лет);
- карбамазепин;
- вальпроевая кислота;
- топирамат;
- леветирацетам;
- цетиризин.
Для каждого лекарства указаны средняя суточная и средняя курсовая дозы лекарств.
Назначить другие препараты можно будет только по решению врачебной комиссии в случае индивидуальной непереносимости и по жизненным показаниям.
Подробную информацию по этому вопросу вы можете получить в КонсультантПлюс, раздел «Законодательство», Приказ Минздрава России от 11.10.2018 № 694н (вступает в силу 12 ноября 2018 года)
